پیشگیری از کرنیکتروس در زردی نوزادان
از فروردین 1402 مشاوره با من فقط برای ایرانیان مقیم خارج از کشور و با قیمت پانصد دلار آمریکا قابل سفارش خواهد بود
- کودک جن زده از خیال تا واقعیت - مارس 19, 2023
- بیماری فیبروز ریوی چیه؟ - مارس 17, 2023
- درمان سریع سرفه بچه ها چیه ؟ - مارس 15, 2023
کرنیکتروس وضعیت عواقب عصبی طولانی مدت است که ناشی از اختلال عصبی ناشی از بیلی روبین است. اختلال عصبی ناشی از بیلی روبین با هیپربیلی روبینمی شدید در نوزادانی که دچار زردی پاتولوژیک نوزادی می شوند همراه است.
بیلی روبین محصول تجزیه گلبول های قرمز خون در پایان چرخه زندگی طبیعی آنهاست که به همولیز معروف است. نوزادان تازه متولد شده اغلب زردی دارند، تغییر رنگ زرد رنگ پوست به دلیل سطوح بالای بیلی روبین در سرم.
به دلیل عمر نسبتاً کوتاه‌تر گلبول‌های قرمز خون در نوزادان و فرآیندهای نابالغ با ظرفیت کم دفع کبدی (حذف توسط کبد) که معمولاً برای از بین بردن بیلی روبین استفاده می‌شود، سطوح نسبتاً بالای بیلی روبین سرم در نوزادان در چند روز اول تولد. زندگی یک فرآیند فیزیولوژیکی طبیعی در نظر گرفته می شود. بیشتر نوزادان در هفته اول زندگی دارای سطح سرمی بالای بیلی روبین غیر کونژوگه بیش از 1.8 میلی گرم در دسی لیتر هستند. با این حال، مطالعات نشان داده اند که سطح بیلی روبین کل سرم بیش از 12.9 میلی گرم در دسی لیتر در 6.1٪ از نوزادان رخ می دهد.
برخی از نوزادان بیماری متابولیک یا همولیتیک دارند که منجر به هیپربیلی روبینمی شدید یا سطح بیلی روبین سرم بسیار بالا می شود. این همچنین ممکن است در نوزادانی با فرآیندهای عفونی که منجر به سپسیس می‌شود، در نوزادانی که با شیر مادر تغذیه می‌کنند و در سایر گروه‌هایی که در معرض خطر ابتلا به هیپربیلی‌روبینمی شدید هستند، از جمله نوزادانی با خواهر و برادری که سابقه زردی انسفالوپاتی ناشی از بیلی‌روبین دارند، رخ دهد. .
کرنیکتروس نسبتاً نادر است و در 1.5 تولد از 100000 تولد در ایالات متحده رخ می دهد، اما مرگ و میر ناشی از زردی فیزیولوژیک نوزادان یک اتفاق قابل پیشگیری است.
پیشگیری از کرنیکتروس
غربالگری سطح بیلی روبین تام معمولاً با پانل متابولیک معمولی که پس از تولد در بسیاری از مراکز به دست می آید انجام می شود، اما غربالگری جهانی هنوز به طور گسترده اجرا نشده است. اغلب ممکن است از پزشک خواسته شود تا اندازه گیری بیلی روبین کل سرم را با شناسایی عوامل خطر ایجاد هیپربیلی روبینمی شدید انجام دهد. با این حال، از آنجایی که زردی یک امر روتین است، بسیاری از پزشکان نوزاد مبتلا به زردی را از نظر بصری ارزیابی می کنند که نسبتاً غیر قابل اعتماد است. برخی از نوزادان پس از ترخیص از بیمارستان دچار هیپربیلی روبینمی شدید می شوند و مهم است که والدین از نیاز به پیگیری در نوزادان در معرض خطر آگاه باشند. اندازه‌گیری‌های بیلی‌روبین پوستی گاهی نادرست است، اما اغلب برای تخمین سطح بیلی‌روبین برای جلوگیری از خون‌گیری اضافی در نوزاد استفاده می‌شود. شناخت و تشخیص هیپربیلی روبینمی شدید بسیار مهم است به طوری که ممکن است درمان برای جلوگیری از ایجاد اختلال عصبی ناشی از بیلی روبین و توسعه متعاقب کرنیکتروس انجام شود.
محورهای درمان هیپربیلی روبینمی در نوزادان
هدف از درمان هایپربیلی روبینمی و زردی نوزادان، جلوگیری از تخریب سلول های مغزی توسط اثر نوروتوکسیک مستقیم هیپربیلی روبینمی بر بافت مغز است. بیلی روبین باعث تخریب سلولی نورون می شود. ارتباط بین سطوح بالای بیلی روبین در سرم و ایجاد اختلال عملکرد عصبی ناشی از بیلی روبین و متعاقب آن کرنیکتروس باعث ایجاد استراتژی هایی برای کاهش سطح بیلی روبین در خون در نوزادان مبتلا به زردی شده است.
فتوتراپی به عنوان یک درمان اولیه در زردی نوزادان
فتوتراپی به طور گسترده ای به عنوان یک درمان در نوزادان مبتلا به هیپربیلی روبینمی غیر کونژوگه استفاده می شود. بیلی روبین غیر کونژوگه به کسری از بیلی روبین کل سرم اطلاق می شود که محلول در چربی است و از آنجایی که سد خونی مغزی در نوزادان به طور کامل کار نمی کند، سطوح بالای بیلی روبین غیر کونژوگه ممکن است منجر به تجمع بیلی روبین در بافت های عصبی مغز شود. هیپربیلی روبینمی غیر کونژوگه نوعی بیلی روبین است که به طور معمول در زردی فیزیولوژیک یافت می شود.
فتوتراپی در ابتدا در انگلستان کشف شد و در درمان هیپربیلی روبینمی به دلیل 3 واکنش جداگانه که با قرار گرفتن در معرض بیلی روبین در معرض نور رخ می دهد، موثر است. این واکنش ها شامل اکسیداسیون نوری است که فرآیندی آهسته است که از طریق آن بیلی روبین با اثر نور سفید می شود. واکنش دیگری رخ می دهد که باعث تشکیل فوتوایزومرهایی می شود که محلول در آب هستند و نسبت بیلی روبین غیر کونژوگه را کاهش می دهد. لومی روبین ماده شیمیایی دیگری است که در طی فتوتراپی از ایزومریزاسیون بیلی روبین غیر کونژوگه تشکیل می شود.
فوتوایزومرهای بیلی روبین نوعی ایزومر هستند که از تحریک نوری مولکول بیلی روبین تشکیل می شوند. ایزومرها به مولکول هایی با فرمول مولکولی یکسان اما پیکربندی شیمیایی متفاوت اطلاق می شود. برای مثال، هنگام درمان هیپربیلی روبینمی با فتوتراپی، لومی روبین نیمه عمر کوتاه تری دارد که منجر به کاهش سطح بیلی روبین می شود. یکی دیگر از مزایای فتوتراپی ایجاد فوتوایزومرهای محلول در آب است که به طور معمول نمی توانند از سد خونی مغزی عبور کنند و بنابراین منجر به کاهش خطر سمیت عصبی یا اختلال عملکرد عصبی ناشی از بیلی روبین (BIND) می شود.
فتوتراپی تقریباً 25-15 درصد بیلی روبین سرم را به ایزومرهای غیرسمی تبدیل می کند.
تعویض خون برای حذف بیلی روبین از خون
در اوایل دهه 1940 مشخص شد که تزریق تعویض خون یک ابزار موثر برای حذف بیلی روبین سرم در نوزادان مبتلا به هیپربیلی روبینمی شدید است. پس از توسعه فتوتراپی، انتقال خون تبدیل به خط دوم درمان در نوزادان مبتلا به هیپربیلی روبینمی شدید شد. این تا حدی به دلیل خطر انتقال خون است، اگرچه درمان خط دوم فعلی گلوبولین ایمنی داخل وریدی است.
در حال حاضر از انتقال تبادلی زمانی استفاده می شود که سایر درمان ها در کاهش سطح بیلی روبین تام سرم در تلاش برای جلوگیری از سمیت عصبی شکست خورده باشند. فتوتراپی قبل از تعویض خون توصیه می شود. هنگامی که سطح بیلی روبین سرم از 20 میلی گرم در دسی لیتر فراتر رود، تزریق خون تعویض می شود.
ایمونوگلوبین داخل وریدی
ایمونوگلوبولین داخل وریدی در بسیاری از شرایطی که با واسطه سیستم ایمنی ایجاد می شود، مانند ناسازگاری گروه خونی Rh یا ABO استفاده می شود. استفاده از IVIG نیاز به تعویض خون را در نوزادان با سطوح قابل توجه هیپربیلی روبینمی کاهش داده است. IVIG معمولاً در ترکیب با فتوتراپی برای کاهش سطوح خطرناک بیلی روبین سرم عصبی بالقوه استفاده می شود.
راهنمای فعلی آکادمی اطفال آمریکا
آکادمی اطفال آمریکا سه دسته خطر را برای هیپربیلی روبینمی شدید طبقه بندی می کند و این سطوح با پیشنهاداتی برای مداخله مطابقت دارد. سطوح پایین، متوسط و زیاد است و تبادل خون با سطوح بالای بیلی روبین سرم همراه است. فتوتراپی در هر موردی که زردی قابل توجه باشد انجام می‌شود، و زمانی که نوزادی با زردی قابل توجهی مراجعه می‌کند، باید فوراً انجام شود، حتی قبل از اینکه نتایج آزمایش سطح بیلی روبین کل سرم در دسترس باشد.
منبع Karen Shackelford
